Термин "портальная билиопатия" (син. - псевдосклерозирующий холангит, псевдохолангиокарцинома, холангиопатия, ассоциированная с портальной гипертензией, холангиопатия, ассоциированная с портальной каверномой) стал широко использоваться с 90-х годов прошлого столетия, подразумевая связь между структурными аномалиями билиарного тракта и портальной гипертензией. Наиболее часто она встречается у больных с внепеченочной обструкцией воротной вены (81%-100%) и намного реже при циррозе печени (0%-30%).
Первое описание изменений внепечёночных желчных путей, вызванных кавернозной трансформацией воротной вены было сделано J. Fraser и A.K. Brown в 1944 году, а спустя 11 лет о механической желтухе, ассоциированной с внепеченочной обструкцией воротной вены, сообщили J.B. Gibson и R.L. Richards.
Нарушения, свойственные для портальной билиопатии, включают структурные аномалии как внутри-, так и внепеченочных желчных путей в виде участков сужения и расширения вследствие локальных гемодинамических нарушений, вызванных длительной окклюзией воротной вены.
Существуют три основных теории патогенеза портальной билиопатии, которые скорее не исключают, а взаимодополняют друг друга. Одна из них объясняет механизм её развития компрессией общего желчного протока крупными венозными коллатералями, образовавшимися как следствие длительно существующего тромбоза воротной вены и её кавернозной трансформации (рисунок).



При распространении тромбоза на проксимальную часть верхней брыжеечной вены блокированный венозный ток направляется в правую ободочную и желудочно-сальниковую вены. Из них кровь ретроградно поступает в передние панкреатодуоденальные вены, которые сообщаются с задними панкреатодуоденальными венами, впадающими в воротную вену выше места тромбоза. Расширение панкреатодуоденальных вен при этом приводит к сдавлению и перегибу ретропанкреатической части холедоха в проекции верхней части головки поджелудочной железы.
Кроме того, важную роль в компрессии общего желчного протока играют тесно связанные с ним мелкие вены, анастомозирующие с воротной, желудочными и панкреатодуоденальными венами. Одни из них, обнаруженные в 1932 году T. Petren, располагаются параллельно холедоху и интимно прилегают к нему, другие, описанные в 1961 году J.H. Saint, образуют сосудистую сеть непосредственно в его стенке. В случае длительной окклюзии воротной вены они выполняют роль портопортальных шунтов и при этом существенно расширяются.
В 1982 году S.M. Williams et al. впервые представили холангиографические доказательства компрессионной теории, которые в дальнейшем были верифицированы данными, полученными при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) и магнитно-резонансной холангиографии (МРХГ). Кроме того, обратимость изменений желчных путей после хирургической декомпрессии портальной системы также подтверждает этот механизм.
Согласно ишемической теории, длительный тромбоз воротной вены вызывает склероз вен, дренирующих желчные протоки, что, в свою очередь, приводит к повреждению капилляров и артериол, нарушению микроциркуляции и формированию стриктур холедоха. Следует добавить, что при кавернозной трансформации воротной вены происходит не только расширение перипортальных коллатералей, но и ангиогенез, а образование соединительной ткани делает её похожей на пористую, твёрдую опухоль, не исчезающую после шунтирующих операций.
Третья, инфекционная теория, предполагает, что причиной желтухи у больных с внепечёночной обструкцией воротной вены является холангит, приводящий к рубцеванию и образованию стриктур холедоха. J.B. Dilwari и Y.K. Chawla, обнаружив изменения желчных путей у всех 20 обследованных больных с данной патологией, назвали выявленные холангиографические аномалии "псевдосклерозирующим холангитом". Вместе с тем, подобный термин нельзя считать правильным, поскольку холангит не является обычной находкой у пациентов с портальной билиопатией и, как правило, развивается поздно.
Основные клинические проявления портальной билиопатии обусловлены частичным сдавлением общего желчного протока. Его полная обтурация встречается редко. Для портальной билиопатии свойственны периодическая лихорадка с ознобом, желтуха и в некоторых случаях боли в животе. Эти признаки могут встречаться как независимо друг от друга, так и в комбинации. Описаны случаи гемобилии вследствие разрыва варикозно расширенных вен холедоха и желудочно-кишечного кровотечения из варикозных узлов гепатикоеюноанастомоза. Вместе с тем, у большинства больных она протекает бессимптомно и диагностируется лишь при дополнительных методах обследования. В этой связи важно отметить, что своевременно невыявленный холедохеальный варикоз может способствовать чрезмерной кровопотере при операциях на желчных путях.
Кроме того, трудность дифференциальной диагностики портальной билиопатии с первичным склерозирующим холангитом и раком панкреатодуоденальной зоны, в ряде случаев, может привести к необоснованным диагностическим манипуляциям и хирургическим вмешательствам.
Первоначально для исследования изменений желчных путей, свойственных портальной билиопатии, использовали ЭРХПГ. Было установлено, что они локализовались преимущественно в общем желчном протоке и характеризовались наличием гладких стриктур и супрастенотических расширений, а также изгибами и вдавлениями контура холедоха, вызванные расширенными коллатеральными венами. При вовлечении в процесс внутрипеченочных желчных протоков определялись их множественные стриктуры и мешотчатые дилатации.
В настоящее время ЭРХПГ из-за инвазивности процедуры для диагностики портальной билиопатии использовать не рекомендуется. Её применение целесообразно лишь перед предполагаемым терапевтическим вмешательством. Напротив, МРХГ, дополненная магнитно-резонансной портографией (МРПГ) или без таковой, является исследованием первой линии для инструментальной диагностики портальной билиопатии. В соответствии с патогенезом данного заболевания, изменения внепечёночных желчных путей, выявленные при МРХГ, по характеру их сужения классифицируют как варикоидный, фиброзный или смешанный типы. В первом случае неровность контуров и более острый угол общего желчного протока, расположенного в проекции верхней части головки поджелудочной железы, обусловлены, прежде всего, множественными внешними гладкими сдавлениями расширенными коллатеральными венами, что наиболее хорошо видно при МРХГ в сочетании с МРПГ. При фиброзном типе определяются локальные стриктуры и супрастенотические расширения холедоха. Комбинация этих методов также позволяет дифференцировать варикоз общего желчного протока от камней. Кроме того, МРПГ даёт чёткое изображение спленопортальной оси и портосистемных коллатералей.
Эндоскопическая ультрасонография хорошо идентифицирует венозные коллатерали, окружающие общий желчный проток, и может представить дополнительную полезную информацию о причине его обструкции, в случаях, когда другие методы визуализации оказались неэффективными.
Больные с бессимптомным течением портальной билиопатии, как правило, в лечении не нуждается, а при появлении лабораторных признаков холестаза им необходимо обследование для выявления его причин.
Относительно лечебной тактики при наличии симптомов заболевания в настоящее время единого мнения нет. Изначально, при сочетании портальной билиопатии с холедохолитиазом и/или холангитом, а также стриктурой внепечёночных желчных путей предпочтение отдавалось эндоскопическому лечению. Оно включало в себя эндоскопическую папиллосфинктеротомию, удаление камня при помощи корзинки Дормиа, механическую литотрипсию и дилатацию стриктуры желчных протоков с или без установки пластикового стента или назобилиарного дренирования. Вместе с тем, при применении этих методов возможны серьёзные проблемы. В частности, варикозные узлы, выявленные посредством РПХГ как дефекты наполнения, могут быть приняты за камни и попытка их экстракции способна привести к тяжёлым кровотечениям. Опасность во время папиллосфинктеротомии представляют венозные коллатерали в области Фатерова сосочка. Хотя эндобилиарное стентирование пластиковым протезом, как правило, не сопровождается клинически значимой гемобилией, его установка может вызвать развитие холангита, холецистита, панкреатита. Размещение металлических саморасправляющихся стентов при портальной билиопатии не рекомендуется из-за высокой вероятности закупорки протеза, что делает необходимым его замену с высоким риском массивного кровотечения.
Сейчас большинство авторов считают предпочтительным применение эндоскопических методов лишь при холедохолитиазе. Наличие же стриктур, часто обусловленных сдавлением общего желчного протока расширенными коллатеральными венами, при отсутствии холангита рассматривается как показание к шунтирующим портальный кровоток хирургическим вмешательствам.
Между тем первую операцию, выполненную по поводу симптоматической портальной билиопатии, произвёл в 1965 году A.H. Hunt. Она заключалась в отделении расширенных коллатеральных вен от холедоха. Автор сообщил об уменьшении желтухи в раннем послеоперационном периоде. В дальнейшем, из-за опасности интраоперационного кровотечения этот метод распространения не получил.
G. Choudhuri et al. в 1988 году впервые описали случай эффективного портосистемного шунтирования при симптоматической портальной билиопатии. Был наложен проксимальный спленоренальный анастомоз больному с подпечёночной портальной гипертензией, вызванной внепечёночной обструкцией воротной вены, имеющему желудочно-кишечное кровотечение и механическую желтуху, вследствие компрессии портальной каверномой общего желчного протока. Спустя десять лет A. Chaudhary et al. представили серию из 9 пациентов с симптоматической портальной билиопатией, 7 из которых перенесли проксимальное спленоренальное шунтирование. Операция оказалась эффективной у пяти больных, двоим же из-за рефрактерных стриктур желчных протоков позднее потребовалась гепатикоэнтеростомия по Ру.
Подобная тактика лечения больных с симптоматической портальной билиопатией, вызванной внепечёночной обструкцией воротной вены, была признана оптимальной и другими специалистами. Кроме того, E. Vibert et al. предложили осуществлять спленоренальное шунтирование, используя внебрюшинный доступ. По их мнению, это позволит избежать формирование спаек брюшины, которые могут затруднить выполнение потенциально необходимого в дальнейшем билиодигестивного анастомоза. Ряд авторов для декомпрессии портальной системы проводили мезентерикокавальное шунтирование, а в некоторых случаях был эффективен и трансюгулярный внутрипечёночный портосистемный шунт.
Преимущества данной лечебной тактики заключаются в следующем:
(1) успешное портосистемное шунтирование у больных с подпечёночной портальной гипертензией, вызванной внепечёночной обструкцией воротной вены, не только предотвращает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, но и у большинства из них может быть единственным эффективным методом, устраняющим признаки портальной билиопатии;
(2) наложение билиодигестивного анастомоза при портальной билиопатии без декомпрессии системы воротной вены из-за большого количества венозных коллатералей связано с риском тяжелых интраоперационных кровотечений;
(3) даже если портосистемное шунтирование не сможет полностью восстановить проходимость желчных путей, вызванная им достаточная декомпрессия венозных коллатералей, делает более безопасным дальнейшее выполнение билиодигестивного анастомоза.
Таким образом, несмотря на то, что структурные нарушения желчных путей характерны для большинства больных с внепечёночной обструкцией воротной вены, симптоматическая портальная билиопатия встречается достаточно редко. Среди причин её развития выделяют компрессию общего желчного протока расширенными коллатеральными венами, его ишемию в результате венозного тромбоза и инфекцию. Диагностическим методом выбора является МРХГ, которая осуществляется при появлении клинических и биохимических признаков заболевания. Наличие холедохолитиаза и/или холангита при портальной билиопатии служит показанием к эндоскопическому лечению. Во всех остальных случаях при наличии симптомов заболевания больным с внепечёночной обструкцией воротной вены наиболее целесообразно портосистемное шунтирование, которое не только устраняет компрессию общего желчного протока расширенными коллатеральными венами, но и при необходимости делает более безопасным дальнейшее выполнение билиодигестивного анастомоза.

---